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8歲男童凱凱（化名），突發(fā)高燒，熱峰達 39.9℃，顏面部迅速出現(xiàn)紅斑皮疹，并在短短1天內(nèi)蔓延至軀干及四肢，入院時患兒身體表面積約 90% 的皮膚已剝離脫落。在安徽省兒童醫(yī)院（安徽省婦幼保健院 復旦兒科安徽醫(yī)院）被確診為極為罕見的中毒性表皮壞死松解癥（TEN)，生命垂危。該院組織多學科會診及治療，孩子終于獲得順利出院，全身表皮幾乎全部愈合。
發(fā)病迅猛 全身表皮近乎全部壞死剝脫
今年六月末，凱凱突發(fā)高燒，熱峰達 39.9℃，顏面部迅速出現(xiàn)紅斑皮疹，短短1天內(nèi)蔓延至軀干及四肢。其皮疹形態(tài)急劇惡化，大量紫紅色斑丘疹中央伴有水皰、破潰，全身除腳踝處尚有正常皮膚連接外，頭皮、眼角、口唇、口腔粘膜和肛周皮膚等部位均發(fā)生剝脫，生命垂危。
緊急之下，凱凱被輾轉(zhuǎn)送至安徽省兒童醫(yī)院（安徽省婦幼保健院 復旦兒科安徽醫(yī)院）接受救治，最終被確診為極為罕見的中毒性表皮壞死松解癥（TEN)。入院時，凱凱全身表皮近乎全部壞死剝脫與真皮分離，呈現(xiàn)尼氏征陽性，眼角、口腔黏膜、尿道口水腫糜爛，部分指趾甲脫落。
“該患兒年齡小，病情危急且發(fā)病迅猛，是我從醫(yī)三十余年來所遇 TEN 病例中最為嚴重的一例。” 安徽省兒童醫(yī)院兒童重癥醫(yī)學科主任醫(yī)師金丹群說，皮膚受累面積與該疾病預后緊密相關，剝脫面積超 60% 時，病死率顯著升高。而該患兒身體表面積約 90% 的皮膚已剝離脫落。
凱凱入院后，該院迅速啟動由重癥醫(yī)學科、燒傷整形科、營養(yǎng)科、皮膚科等多學科團隊組成的聯(lián)合會診及治療機制，針對患兒創(chuàng)面及各系統(tǒng)展開專業(yè)的治療與護理。
重重挑戰(zhàn) 患兒一次次化險為夷
“此疾病治療的關鍵在于重建并維護皮膚的屏障功能，以應對皮膚剝脫導致的大量體液流失。” 金丹群坦言，盡管醫(yī)護團隊對患兒面臨的挑戰(zhàn)有所預估，但實際治療過程中的困難遠超想象。
患兒表皮大面積剝脫，滲出嚴重，不顯性失水大幅增加，即便給予超出平常 1000ml 的液體量仍呈現(xiàn)脫水癥狀，伴有心動過速。在無創(chuàng)心功能監(jiān)測下，醫(yī)護團隊積極為患兒補液治療，每日補液量最高達 4000ml（患兒體重 20kg），歷經(jīng)一周積極大量補液后，患兒水和電解質(zhì)平衡才逐漸趨于穩(wěn)定。
每隔數(shù)小時，醫(yī)護人員便需清理患兒眼、口、尿道口的炎性分泌物，并分離粘連的黏膜。因皮膚屏障嚴重受損，病原菌極易侵入，患兒先后感染四種病原菌，每次均出現(xiàn)高熱、休克等危急狀況。幸運的是，憑借精準的病原檢測與有效的針對性治療，患兒一次次化險為夷。
高頻次換藥是凱凱面臨的又一難關。“早期每三天左右需進行一次換藥，燒傷科醫(yī)生需耗費 3~4個小時，極其小心地更換被膿血性液體浸透的紗布。即便給予充分鎮(zhèn)痛，每次換藥對患兒而言都如同遭受一場劇痛的‘酷刑’。” 金丹群介紹，由于口腔黏膜和食道均有潰爛，患兒無法經(jīng)口進食，全身皮膚剝離致使膠布無法粘貼，輔助進食的胃管只能通過繩子固定于凱凱頭后，補液所需的深靜脈置管也只能縫在肌肉上。
發(fā)病率極低 相當數(shù)量病例病因仍難確定
此外，針對患兒不斷變化的病情，該院PICU 團隊持續(xù)調(diào)整治療方案，多次組織多學科會診并總結(jié)經(jīng)驗，開展涵蓋皮膚護理、免疫調(diào)節(jié)、營養(yǎng)支持等多方面的綜合治療。終于，在接受治療2個多月后，凱凱的病情逐漸好轉(zhuǎn)，換藥間隔延長，皮膚緩慢愈合，換藥面積逐漸縮小。
在后續(xù)一個多月的治療后，凱凱全身表皮幾乎全部愈合，僅局部留下少許疤痕，日前已順利出院。且康復后未出現(xiàn)角膜潰爛、閉塞性細支氣管炎、視力下降、尿道口狹窄等常見并發(fā)癥。
金丹群特別提醒，中毒性表皮壞死松解癥是一種與兒童免疫功能相關的罕見疾病，以皮膚黏膜多樣化損害為特征。其發(fā)病率極低，兒童發(fā)病率僅為百萬分之二，起病急且發(fā)展迅速。該病癥多由藥物或感染引發(fā)變態(tài)反應所致，病因至今尚未完全明確，多數(shù)學者認為是變態(tài)反應性皮膚病，易發(fā)生于過敏體質(zhì)患兒。
在已確定的致病因素中，感染是較為常見的誘因，其中單純皰疹病毒感染最為常見，部分細菌、真菌、支原體、原蟲感染等也可誘發(fā)，感染誘發(fā)的潛伏期較長；藥物及食物過敏，如磺胺類和青霉素易誘發(fā)，紅霉素、頭孢菌素類、抗驚厥藥物等也可誘發(fā)，藥物誘發(fā)通常較為迅速且病情較重；物理因素，如寒冷、日光、放射線等同樣可誘發(fā)；還有相當數(shù)量病例的病因目前仍難以確定。
家長們需格外留意，若發(fā)現(xiàn)孩子服藥后出現(xiàn)發(fā)燒、眼睛刺痛分泌物增多、皮膚疼痛、皮膚紅斑水皰剝脫等癥狀，應警惕此疾病的初發(fā)表現(xiàn)，及時前往醫(yī)院診治。
（陳思 安徽商報融媒體記者 汪漪）