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寶寶原本應(yīng)該長腹腔里的大腸、小腸和脾臟部分臟器都跑到了左胸腔里，把肺壓扁了，肺發(fā)育受限，情況嚴(yán)重。近日，安徽省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心 合肥市婦幼保健院西院滬皖專家攜手成功為一名出生僅48小時的先天性膈疝患兒實(shí)施胸腔鏡隔疝修補(bǔ)術(shù)，現(xiàn)患兒轉(zhuǎn)危為安。
產(chǎn)前多學(xué)科會診確定治療方案
32歲的李女士（化名）在安徽省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心 合肥市婦幼保健院西院產(chǎn)檢時B超發(fā)現(xiàn)，寶寶原本應(yīng)該在腹腔里的大腸、小腸和脾臟部分臟器都跑到了左胸腔里，把胸腔里的肺壓扁了，肺發(fā)育受限，心臟因受壓移向右側(cè)胸腔，心尖指向胸腔左側(cè)，情況非常嚴(yán)重。
這讓全家陷入焦慮之中，李女士夫妻倆慕名來到該院胎兒醫(yī)學(xué)中心就診。
確診胎兒為先天性左側(cè)膈疝后，上海兒童醫(yī)學(xué)中心新生兒外科專家、院胎兒醫(yī)學(xué)中心、新生兒科、超聲科等相關(guān)科室進(jìn)行了多學(xué)科會診，對胎兒情況進(jìn)行了評估，并制定了產(chǎn)前檢測內(nèi)容、產(chǎn)時急救應(yīng)急預(yù)案、產(chǎn)后的規(guī)范化治療。
該院執(zhí)行院長、胎兒醫(yī)學(xué)中心教授鄭明明介紹，產(chǎn)前，孕期要嚴(yán)密檢測胎兒病情進(jìn)展情況，如果胎兒病情加重，胎兒生命危急，則需要提前進(jìn)行胎兒鏡下重度膈疝的氣管球囊封堵術(shù)；如果在孕期胎兒病情進(jìn)展不加重，則需要確定分娩時機(jī)和分娩方式、手術(shù)時間，確保母嬰安全。必要時，在分娩時，不斷臍的情況下對新生兒進(jìn)行氣管插管等應(yīng)對措施。
李女士產(chǎn)檢期間，多次問診上海兒童醫(yī)學(xué)中心新生兒外科主任嚴(yán)志龍。嚴(yán)志龍持續(xù)了解跟進(jìn)胎兒病情實(shí)況，及時給予指導(dǎo)，極大地緩解了李女士一家的焦慮，長三角醫(yī)療發(fā)揮著積極作用，產(chǎn)前、產(chǎn)中、產(chǎn)后一站式的診療，對患者家庭來說，無疑是定海神針。
出生后48小時內(nèi)給患兒行胸部微創(chuàng)手術(shù)
李女士孕39周時，在該院西院進(jìn)行了剖宮產(chǎn)手術(shù)，寶貝出生時，情況危急，如不能得到及時救治，孩子血氧飽和度低，呼吸功能不好，可能導(dǎo)致肺動脈高壓發(fā)作、出生后無法正常呼吸，死亡風(fēng)險高。
該院產(chǎn)科和新生兒科醫(yī)生在手術(shù)室進(jìn)行了無縫對接，在胎兒分娩后不斷臍下的情況下即刻進(jìn)行了氣管插管，對患兒實(shí)施了急救，確保呼吸循環(huán)支持，待寶寶生命體征平穩(wěn)后，通過院內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)，即刻轉(zhuǎn)入NICU治療。
寶寶體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定后，48小時內(nèi)，嚴(yán)志龍攜小兒外科醫(yī)療團(tuán)隊(duì)給予寶寶行胸腔鏡膈疝修補(bǔ)術(shù)。
因出生48小時內(nèi)的新生兒胸腔視野局限，小腸占滿左側(cè)胸腔，臟器小而脆弱，距離心臟較近，手術(shù)的每一步都如履薄冰。
“采取微創(chuàng)手術(shù)，減少寶寶創(chuàng)傷。”嚴(yán)志龍介紹，通過寶寶胸壁上3個3mm的小切口，將跑到胸腔的腸子、脾臟等部分臟器安全地送回腹腔，然后將缺損的膈肌進(jìn)行了修補(bǔ)縫合，提高了膈疝患兒的生存率。
在多科室的共同努力下，手術(shù)圓滿成功，術(shù)后患兒立即轉(zhuǎn)入新生兒科給予監(jiān)護(hù)治療。
不能盲目樂觀，也不用太過于焦慮
經(jīng)過治療，寶寶的肺動脈高壓逐漸控制，內(nèi)環(huán)境逐漸穩(wěn)定。
“每個階段都是鏖戰(zhàn)闖關(guān)，關(guān)關(guān)難過，關(guān)關(guān)過！”“寶寶在氣管插管后的第12天終于成功脫離了呼吸機(jī)！”床位醫(yī)師張舒和陳錦文開心地發(fā)了一個朋友圈。
據(jù)了解，先天性膈疝是因橫膈肌先天性發(fā)育缺陷，導(dǎo)致膈肌缺損，腹腔部分肝臟、腸管、胃等臟器經(jīng)缺損處疝入胸腔，患兒出生后極易發(fā)生呼吸、循環(huán)衰竭危及生命，嚴(yán)重膈疝在宮內(nèi)就會發(fā)生生命危險，在發(fā)達(dá)國家，重度膈疝死亡率仍高達(dá)80%左右，先天性膈疝一旦診斷就要根據(jù)實(shí)際情況擬定具體手術(shù)方案。
鄭明明教授介紹，隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷進(jìn)步，對于孕期診斷膈疝的胎兒，約1/4胎兒存在遺傳學(xué)異常，需要通過絨毛穿刺或羊水穿刺等手段進(jìn)行胎兒遺傳學(xué)排查，排除各類膈疝相關(guān)遺傳綜合征。如果孕媽媽在產(chǎn)檢中發(fā)現(xiàn)先天性膈疝，家長不能盲目樂觀，但也不用太過于焦慮，可通過產(chǎn)前評估及多學(xué)科圍產(chǎn)期一體化聯(lián)合干預(yù)、治療，選擇適合分娩方式和手術(shù)時機(jī)，也能獲得較好的治療效果。
（鮑璀 安徽商報融媒體記者 汪漪）