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日前，復旦兒科安徽醫院(安徽省兒童醫院)肺動脈高壓專病門診正式開診，據介紹，這也是安徽省首個兒童肺動脈高壓專病門診。該門診是對肺動脈高壓患兒診斷、評估、治療及隨訪的專病門診，為肺動脈高壓患兒制定全面、系統、規范的個體化治療方案和監護計劃。
肺動脈高壓發病率為5-10/百萬人/年，未經治療的中位生存期僅2.8年，堪稱“心血管系統的癌癥”。其臨床癥狀缺乏特異性，主要表現為進行性右心功能不全相關癥狀，常為勞累后誘發，表現為疲勞、呼吸困難、胸悶、胸痛和暈厥等。由于缺氧，患者的嘴唇和手指可呈現藍紫色，因此肺動脈高壓患者也被稱為“藍嘴唇”。
“肺動脈高壓病因復雜，實際涵蓋了上百種疾病，很常見但易被忽視。”復旦兒科安徽醫院兒童心血管外科主治醫師劉桂棟介紹，很多臨床常見疾病，如先天性心臟病、結締組織病、心臟瓣膜病、慢性阻塞性肺疾病、肺間質纖維化、睡眠呼吸暫停、肺血栓栓塞、溶血性貧血，甚至門脈高壓、艾滋病毒感染等均可導致肺動脈壓力增高。
據了解，我國肺動脈高壓患者平均確診年限為2.2年。肺動脈高壓患者初步篩查大致都是通過超聲心動圖，右心導管檢查是確診肺動脈高壓的金標準。另外，心電圖，胸部X線，肺功能和動脈血氣分析，核素肺通氣/灌注顯像，胸部CT，肺動脈造影，心血管磁共振，血液學檢查，腹部超聲，急性血管擴張實驗等相關檢查可以幫助評估病情的輕重緩急，從而指導后期患者用藥及手術。
研究表明，在既往缺乏靶向藥物治療的時代，特發的肺動脈高壓生存期僅為2.8年，未接受靶向治療的患者，1年、2年、3年、4年的生存率僅為45%、34%、29%、29%。但目前隨著診治水平不斷提升，更多靶向藥物的出現以及手術治療的完善，目前特發的肺高壓病人1、3年生存率能達到92.1%、75.1%。所以肺高壓的患者應積極規范就診。
據介紹，該門診預約掛號，可關注該院官方微信公眾號，選擇望江路院區的心血管外科門診→肺動脈高壓門診。
（安徽商報融媒體記者 汪漪 通訊員 江薇薇）