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50歲的兄弟二人雙雙為罕見病血友病患者，隨年齡增長膝關節和髖關節均出現痛疼、畸形。近日，中國科大附一院(安徽省立醫院)骨科關節外科成功為患有血友病性關節炎的朱家兄弟開展了髖關節和膝關節置換手術。術后，兄弟倆恢復良好，關節疼痛減輕，行走及活動功能得到了很大改善。
格外脆弱，不能摔、不能碰、處處要留心，他們就是血友病患者，也被稱為“玻璃人”。來自蕪湖南陵50多歲的朱家兄弟，少年時期就被診斷為罕見病——血友病A型，盡管處處小心，但隨著年齡的增長，兄弟倆關節部位出血次數增加，膝關節和髖關節都出現了不同程度的關節疼痛、畸形，日常工作和生活也受到嚴重影響。
由于血友病的特殊性，兄弟倆生怕手術后會一直出血不止，因此求醫之路并不順。后經過其他病友介紹，他們來到了中國科大附一院(安徽省立醫院)骨科關節外科就診，經關節外科亞專科主任朱晨團隊的評估，兄弟倆血友病性關節炎已經是晚期，髖關節和膝關節嚴重受損、關節畸形，需要進行關節置換。
“血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病。血友病患者最常見的癥狀就是關節出血，發生率最高的關節是膝關節、肘關節和踝關節及髖關節。”朱晨介紹，由于關節反復出血，可導致慢性滑膜炎，進而破壞軟骨導致關節僵硬，最終形成關節功能障礙、畸形和殘疾。
據介紹，終末期血友病骨關節炎的治療首選關節置換術，用人工假體代替已經破壞的關節軟骨，從而緩解疼痛、糾正畸形、改善關節功能。但受血友病的病情影響，朱家兄弟倆遭受輕微創傷就可能會導致出血，開展手術時會面臨更大的出血或并發癥風險。
兄弟倆入院后，醫院進行了多學科MDT討論，經過準備，兄弟倆在接受了體內凝血因子補充和檢測，達到耐受手術的水平后，在同一天分別接受了左側全髖關節聯合雙側全膝關節置換術和雙側全髖關節聯合右側全膝關節置換術。術中出血少，手術過程順利。
朱晨介紹，血友病性關節炎患者由于長期患病，往往關節功能嚴重受影響，完成關節置換手術僅是開端，術后康復也同樣重要。術后，該院骨科、康復醫學科等多學科專家協同，為朱家兄弟制定了個體化的康復方案。“血友病并非關節置換手術的禁忌，精心的術前準備、細致的手術操作、優質的護理和個性化的康復，血友病性關節炎患者也能自由行走。”
目前兄弟倆已經出院，術后隨訪結果顯示，他們的關節假體位置良好，髖關節、膝關節可以正常屈伸，活動度好，可以自行走路，癥狀和關節功能較術前明顯改善。
（安徽商報融媒體記者 汪漪 馬銳祥 方雯）